CIRCOLAZIONE POLMONARE • CUORE DESTRO

Ipertensione Polmonare:
cos'è, sintomi e terapie

L'ipertensione polmonare è la pressione alta nelle piccole arterie dei polmoni. Questi vasi si restringono o si irrigidiscono, rendendo difficile al cuore pompare il sangue nei polmoni. Questo può causare mancanza di fiato, stanchezza e altri sintomi. Scopri come riconoscerla, come viene diagnosticata e quali terapie moderne possono aiutarti a vivere bene.

20 Ottobre 2025

6 min di lettura

Ipertensione polmonare, affanno, terapie

COS'È L'IPERTENSIONE POLMONARE?

L'ipertensione polmonare significa che la pressione del sangue è troppo alta nelle arterie dei polmoni. Immagina una strada congestata: se la strada è troppo stretta, il traffico rallenta e si accumula. Allo stesso modo, quando le arterie dei polmoni si restringono, il cuore fatica a mandare il sangue attraverso di esse.

Normalmente, il cuore destro (la camera che pompa il sangue nei polmoni) lavora facilmente, poiché i vasi polmonari hanno bassa pressione. Quando questa pressione aumenta, il cuore deve lavorare più forte. Con il tempo, questo sforzo continuo può indebolire il cuore, specialmente nella parte destra.

Quanto è frequente

L'ipertensione polmonare colpisce persone di tutte le età, ma è più rara. Alcuni tipi sono più comuni nelle donne che negli uomini. Può presentarsi da sola o come conseguenza di altre malattie del cuore o dei polmoni.

QUALI SONO LE CAUSE?

L'ipertensione polmonare può avere molte cause diverse. I medici le raggruppano in 5 categorie principali per scegliere la terapia giusta.

I 5 principali tipi
Tipo 1 - Ipertensione arteriosa polmonare primaria: Le arterie si restringono senza motivo apparente, oppure per cause genetiche, malattie autoimmuni (come la sclerodermia), o altre condizioni rare. È la forma più grave.
Tipo 2 - Da malattie del cuore sinistro: È il tipo più frequente. Succede quando il cuore sinistro è indebolito e non riesce a pompare bene il sangue. Il sangue si accumula nei polmoni e causa pressione alta.
Tipo 3 - Da malattie dei polmoni: Quando i polmoni sono malati (enfisema, fibrosi polmonare, BPCO), le arterie polmonari si danneggiano e la pressione aumenta.
Tipo 4 - Da coaguli nelle arterie polmoni: Trombi che rimangono bloccati nei polmoni dopo un'embolia polmonare causano aumento di pressione. Può essere curata con intervento chirurgico.
Tipo 5 - Altre cause: Malattie del sangue, infezioni, o insufficienza renale grave possono causarla.

Perché il tipo è importante

Identificare il tipo aiuta il medico a scegliere la terapia più efficace. Alcuni farmaci funzionano bene per il tipo 1, ma potrebbero essere pericolosi per il tipo 2. Ecco perché la diagnosi corretta è fondamentale.

QUALI SONO I SINTOMI?

I sintomi dell'ipertensione polmonare compaiono lentamente. All'inizio potresti non accorgerti di niente, ma man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventano più evidenti. È importante riconoscerli presto.

I sintomi principali
Mancanza di fiato: È il sintomo più comune. All'inizio lo noti solo quando fai sforzo (salire le scale, camminare veloce). Man mano che peggiora, compare anche a riposo.
Stanchezza: Senti una debolezza generale, anche per attività leggere. Una semplice camminata o fare le faccende ti esaurisce.
Svenimenti o capogiri: Senti testa leggera, soprattutto durante l'attività fisica. In alcuni casi, perdi conoscenza. Questo è un segnale di allarme e devi contattare subito il medico.
Dolore al petto: Una sensazione di pressione o dolore al centro del petto, specialmente durante lo sforzo.
Gonfiore alle gambe e caviglie: Le gambe si gonfiano, specialmente verso sera. Le caviglie possono diventare molto tumide.
Palpitazioni: Senti il cuore battere veloce o irregolare.

Quando cercare aiuto urgente

Contatta il medico subito se hai:

Svenimenti ripetuti
Peggioramento rapido della mancanza di fiato
Gonfiore alle gambe che peggiora malgrado i diuretici
Dolore al petto persistente
Tosse con sangue
Confusione mentale

COME SI DIAGNOSTICA?

Il medico fa dei test per confermare se hai ipertensione polmonare, capire quale tipo hai e quanto è grave.

L'ecocardiogramma: il primo esame

È un'ecografia del cuore, completamente indolore. Una sonda appoggiata sul petto crea immagini del tuo cuore in movimento. Può stimare la pressione nei polmoni e mostrare se il cuore destro è ingrandito o indebolito.

Se l'ecocardiogramma suggerisce ipertensione polmonare, il medico prescriverà altri esami per confermare la diagnosi.

Altri esami importanti

TAC del torace: Mostra i polmoni e i vasi sanguigni. Aiuta a identificare cause come malattia polmonare o coaguli.
Esami del sangue: Cercano marcatori che indicano stress cardiaco. Controllano anche la funzione dei reni e del fegato.
Test del cammino: Cammini per 6 minuti mentre il medico misura quanta distanza riesci a coprire. Mostra quanto sei limitato.
Spirometria: Misura come respirano i tuoi polmoni. Aiuta a capire se hai malattia polmonare di base.

Il cateterismo cardiaco destro: la conferma definitiva

È l'unico modo certo per diagnosticare l'ipertensione polmonare. È una procedura in cui il medico introduce un tubicino sottile (catetere) attraverso una vena fino al cuore per misurare direttamente la pressione negli arterie polmonari.

La procedura:

Si fa in ospedale in una sala speciale
Con anestetico locale, così non fa male
Dura circa 20-30 minuti
Hai il catetere, il medico misura le pressioni, poi lo toglie
Complicanze serie sono molto rare (meno del 1%)

QUAL È LA PROGNOSI?

La prognosi dipende dal tipo di ipertensione polmonare, da quanto è grave, e da come rispondi alle terapie. Con i farmaci moderni, la situazione è molto migliorata rispetto a 20-30 anni fa.

Come sono migliorate le prospettive

Prima dei farmaci moderni (negli anni 80), la prognosi era pessima: circa 3 persone su 10 morivano nel primo anno dopo la diagnosi. Oggi le cose sono molto diverse.

Con le terapie attuali (in centri specializzati):

Sopravvivenza a 1 anno: 9 persone su 10
Sopravvivenza a 3 anni: 7-8 persone su 10
Sopravvivenza a 5 anni: 6-7 persone su 10

Questi numeri variano: i pazienti che rispondono bene alla terapia hanno prospettive ancora migliori.

Fattori che influenzano la prognosi

Il medico valuta se sei in "basso rischio", "rischio intermedio" o "alto rischio" usando parametri come:

Come stai (classe funzionale: da benissimo a malissimo)
Quanto riesco a camminare
Come funziona il tuo cuore agli esami
Alcuni marcatori nel sangue

L'obiettivo è raggiungere "basso rischio", dove la sopravvivenza a 5 anni è oltre il 90%.

QUALI TERAPIE SONO DISPONIBILI?

Il trattamento dipende dal tipo di ipertensione polmonare. I farmaci per il tipo 1 sono molto efficaci e hanno cambiato il corso della malattia. Per gli altri tipi, il focus è sulla causa sottostante.

Farmaci che allargano i vasi polmonari

Questi farmaci agiscono su tre meccanismi diversi per rilassare i vasi polmonari stretti:

Inibitori della fosfodiesterasi (sildenafil, tadalafil): Rilassano i muscoli dei vasi. Puoi assumerli per bocca. Effetti collaterali: mal di testa, rossore al viso, naso congestionato.
Bloccanti dell'endotelina (bosentan, ambrisentan): Bloccano una sostanza che restringe i vasi. Riducono il gonfiore e migliorano la capacità di sforzo. Richiede controlli del fegato regolari.
Analoghi della prostaciclina: Aiutano il cuore e rilassano i vasi. Possono essere per bocca, per inalazione, oppure tramite infusione sottocutanea continua (per i casi più gravi).
Stimolatori guanilato ciclasi (riociguat): Lavora sul sistema del "monossido di azoto", il sistema naturale che dilata i vasi.

Strategie terapeutiche

Oggi, i medici iniziano spesso con una combinazione di due o tre farmaci da subito (terapia combinata), anziché iniziare con uno solo e aggiungere altri dopo. Questo approccio ottiene risultati migliori nei primi mesi.

Il medico rivaluta ogni 3-6 mesi: se stai bene, mantiene la terapia; se non migliori, la intensifica aggiungendo farmaci su pathway diversi.

Trattamenti di supporto

Diuretici: Se hai gonfiore, aiutano i reni a eliminare l'acqua in eccesso.
Ossigeno: Se il tuo ossigeno nel sangue è basso, respiri ossigeno supplementare.
Vaccini: Influenza e polmonite possono peggiorare la malattia. È importante vaccinarsi.
Supporto psicologico: Vivere con questa diagnosi può essere difficile emotivamente. Il supporto aiuta.

Interventi per tipi specifici

Per il tipo 4 (coaguli nelle arterie): Se i coaguli sono nella posizione giusta, si può fare un intervento chirurgico (endoarteriectomia) per rimuoverli. Circa 7 persone su 10 guariscono bene da questo intervento.

Trapianto polmonare: Per i casi molto gravi che non rispondono alla terapia medica, il trapianto polmonare può essere considerato, ma è una decisione complessa con rischi e benefici importanti.

QUALI CONTROLLI SERVONO?

Dopo la diagnosi, servono controlli regolari per monitorare come sta andando la terapia e se il trattamento funziona.

Durante le visite di controllo
Il medico ti chiede come stai e se hai nuovi sintomi
Misura il peso, la pressione, il battito cardiaco, l'ossigeno nel sangue
Ti fa il test del cammino per capire la tua capacità
Esami del sangue per verificare come il cuore e i reni rispondono alla terapia
Ecocardiogramma ogni 6-12 mesi per controllare il cuore

Frequenza dei controlli

Nelle fasi iniziali: Controlli più frequenti (ogni 2-4 settimane) per aggiustare i farmaci.

Quando è stabile: Visite ogni 3-6 mesi.

L'obiettivo è mantenere la condizione in "basso rischio", dove il corpo risponde bene e il rischio di complicanze è minimo.

COME SI VIVE CON L'IPERTENSIONE POLMONARE?

Attività fisica

L'idea che devi stare a riposo tutto il giorno è sbagliata. L'esercizio fisico moderato e regolare aiuta:

Camminata leggera per 20-30 minuti al giorno
Ciclismo leggero o nuoto dolce
Esercizi di respirazione
Stop se senti affanno, dolore al petto o capogiri

Evita: sforzi violenti, sport competitivi, altitudini superiori a 2000 metri.

Viaggi e voli aerei

Puoi volare quando la malattia è stabile. Se l'ossigeno nel sangue è basso, usa ossigeno supplementare durante il volo (ordina con la compagnia aerea con ricetta medica).

Non viaggiare verso posti remoti senza strutture mediche nelle vicinanze.

Gravidanza: non è sicura

La gravidanza è molto pericolosa se hai ipertensione polmonare (circa 2 donne su 10 muoiono durante la gravidanza o il parto). Se sei una donna in età fertile, parla con il medico di metodi contraccettivi sicuri: spirale, impianto sottocutaneo o iniezioni di progestinico.

Evita contraccettivi orali combinati (pillola con estrogeno e progestinico), che aumentano il rischio di coaguli.

Interventi chirurgici

Se devi fare un intervento per altri motivi, informa il chirurgo e l'anestesista che hai ipertensione polmonare. Aumenta il rischio durante l'intervento, così serve:

Struttura con esperienza
Monitoraggio invasivo durante l'intervento
Mai interrompere i farmaci per l'ipertensione polmonare
Terapia intensiva dopo l'intervento

DOMANDE FREQUENTI

Può guarire?

Nella maggior parte dei casi, è una malattia cronica che richiede terapia continua. Eccezione: se hai coaguli nelle arterie polmonari (tipo 4) e l'intervento chirurgico ha successo, puoi guarire. Se l'ipertensione polmonare è causata da un problema cardiaco che si corregge (valvola), può migliorare molto.

Per quanto tempo devo prendere i farmaci?

In generale, indefinitamente. Se interrompi i farmaci, la malattia peggiora rapidamente. Non deve mai essere interrotta, specialmente se prendi un farmaco per infusione continua (come epoprostenolo): interromperlo può causare una crisi pericolosa per la vita entro ore.

Quali novità ci sono in ricerca?

Nuovi farmaci sono in arrivo. Il sotatercept è un promettente nuovo farmaco che ha dimostrato di migliorare notevolmente la capacità di sforzo. Ci sono anche studi su farmaci che affrontano il problema da angoli nuovi, usando il DNA e terapia cellulare.

Dove trovo supporto?

In Italia, l'associazione AMIP (www.assoamip.net) offre informazioni, gruppi di supporto e aiuto ai pazienti. Internazionalmente, la Pulmonary Hypertension Association (phassociation.org). Il supporto psicologico è importante: parla con il medico se ti senti depresso o ansioso.

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